En el marco del Día Mundial de la Fibrosis Quística que se conmemoró el pasado 8 de septiembre de 2019, desde el Hospital Escuela de Agudos “Dr. Ramón Madariaga” buscan informar sobre la mencionada enfermedad, que es hereditaria y crónica. En la actualidad, gracias a la atención interdisciplinaria ha mejorado la supervivencia y la calidad de vida.
Por lo que, la neumonóloga del Hospital Escuela, Dra. Susana Azcona, explicó que se trata de una enfermedad grave que afecta la salud de las personas que la padecen.
“… la fibrosis quística es hereditaria, crónica y potencialmente letal, es producida por mutaciones de un gen, que causa varios problemas de salud”, explicó.
Esta enfermedad, mencionó la Profesional, causa malabsorción intestinal (incapacidad para absorber ciertos azúcares, grasas, proteínas o vitaminas de los alimentos), afecta las glándulas que producen sudor, causa insuficiencia pancreática y otras afectaciones en pulmón, hígado, sistemas digestivo y reproductor.
“…esta afección lleva a producir moco espeso y pegajoso que se acumula en las vías respiratorias, en el páncreas y ocasiona infecciones pulmonares”, dijo.
En relación a la prevalencia, detalló que afecta cerca de 70 mil personas en el mundo, es la enfermedad hereditaria más frecuente en la raza blanca, en el Norte de Europa, Norteamérica, Australia afecta a uno de cada 3 mil nacidos vivos.
Además, Azcona resaltó que la supervivencia y la calidad de vida han mejorado considerablemente en las tres últimas décadas, debido al diagnóstico oportuno, avances en el conocimiento de la enfermedad y su terapéutica, junto a su atención en centros especializados y el trabajo multidisciplinario.
Otro tema que señaló, fue que ha dejado de ser una enfermedad exclusiva de la edad pediátrica para convertirse en la patología de comportamiento crónica que debe ser pensada en la adultez.
“Se diagnostica la enfermedad en niños pequeños desde el nacimiento hacia los 2 años, en la pre-adolescencia y en la adultez”, detalló.
Síntomas en niños
Tos y catarros frencuentes, mucosidad espesa, infecciones respiratorias
neumonías, bronquitis, piel salada al beso, falta de aire (disnea ), crecimiento lento
desnutrición, deshidratación, entre otros.
En adolescentes
Reflujo gastroesofágico, obstrucción intestinal, hígado graso, sinusitis, pólipos nasales, infecciones respiratorias multiresistente, desnutrición, entre otros.
Adultos
Insuficiencia pancreática, falla respiratoria, hemoptisis bronquiectasias, entre otros.
Tratamiento
El paciente debe recibir atención integral, a través de un equipo multidisciplinario que incluya varios profesionales tales como: neumonólogo (pediatra y de adulto), nutricionistas, kinesiólogo, psicólogo, trabajador social, genetista.
Se debe tener cuenta que es una enfermedad crónica que ha aumentado la supervivencia gracias al trabajo multidisciplinario y el acompañamiento de la familia al paciente.
